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¿Qué son las IDP?

    Home ¿Qué son las IDP?

    Las Inmunodeficiencias Primarias (IDP) son un grupo de enfermedades motivadas por la alteración cuantitativa y/o funcional de los diferentes mecanismos implicados en la respuesta inmunitaria, que globalmente afectan 1 de cada 1.200 neonatos vivos. Incluyen más de 300 enfermedades de las que conocemos el defecto congénito en más de 150, que se clasifican en 9 grandes grupos, según sus características, y no es infrecuente que afecten varios miembros de una misma familia. A pesar de que afectan principalmente a niñas y niños, hoy en día los casos en pacientes adultos ya suponen un 40% del total.

    Los pacientes afectos de una IDP son susceptibles a sufrir infecciones de gravedad variable que, si no son tratadas de forma adecuada, pueden ser fatales o dejar secuelas que empeoren la calidad de vida de quien las sufre. También existe un mayor riesgo a sufrir enfermedades autoinmunitarias, neoplasias, sobre todo del tejido linfático, y alergias.

    En muchas ocasiones, los enfermos requieren numerosos controles médicos y tratamientos tanto hospitalarios como en el domicilio de forma indefinida. Así, se trata, en la mayoría de casos de enfermos crónicos, con todo el que esto supone para ellos y sus familias, tanto a nivel físico como psicológico y social.

    Existe un gran desconocimiento de estas enfermedades, tanto entre la población general como entre los médicos que primero tienen que sospecharlas, pediatras y médicos de cabecera que trabajan a la atención primaria.
    En el apartado «Infórmate» disponéis de artículos científicos, guías divulgativas y material multimedia que completan esta información. Os recomendamos que entréis.

    Signos de alarma de las Inmunodeficiencias Primarias (IDP)

    Las IDP son un grupo de enfermedades que tienen en común un mal funcionamiento del sistema inmunitario. El sistema inmunitario nos protege de los microorganismos que nos rodean, luchando contra los que nos pueden generar infecciones, y en cambio tolerando los que nos son beneficiosos (como por ejemplo la flora intestinal). Por este motivo, esta malfunción favorece que los pacientes con IDP sean más susceptibles a sufrir infecciones: las infecciones de repetición o graves son la manifestación más frecuente de las IDP. A la vez, el paciente con IDP puede tener otros síntomas, como por ejemplo fenómenos de autoinmunidad o alergia.

    Son enfermedades en las cuales un diagnóstico precoz mejora sustancialmente el pronóstico y la calidad de vida del paciente. Por este motivo Jeffrey Modell Foundation creó los signos de alerta de las IDP. Estos signos recogen principalmente las infecciones que tienen que hacer sospechar a los médicos que están ante un paciente afecto de IDP, para iniciar una serie de estudios que permitirán confirmarlo o descartarlo. Existen signos de alerta diferentes de IDP para niños y adultos. Desde ACADIP, hemos hecho una versión de los signos de alerta pediátricos, y que resumimos a continuación.

    Signos de alerta pediátricos:

    La presencia de ≥2 de estos signos recomienda iniciar un estudio de IDP

    • ≥8 otitis mitjana de un año
    • ≥2 sinusitis graves en un año
    • ≥2 neumonías graves en un año
    • ≥2 meses de tratamiento antibiótico con poco efecto
    • Retraso pondoestatural
    • Abscesos profundos en órganos y/o piel
    • Candidiasi orofaríngea o cutánea
    • Necesidad de antibióticos intravenosos para curar infecciones
    • ≥2 infecciones sistémicas, incluida septicemia
    • Historia familiar de IDP

    Signos de alerta de adultos

    La presencia de ≥2 de estos signos recomienda iniciar un estudio de IDP

    • ≥2 otitis mediana en un año
    • ≥2 sinusitis graves en un año, en ausencia de alergia
    • Una neumonía por año durante más de 1 año
    • Diarrea crónica con pérdida de peso
    • Infecciones virales recurrentes (resfriados, herpes, verrugas, condilomas).
    • Necesidad de antibióticos intravenosos para curar infecciones
    • Abscesos profundos en órganos y/o piel
    • Candidiasi orofaríngea o cutánea
    • Infecciones por bacterias de la familia de la tuberculosis, pero poco virulentos
    • Historia familiar de IDP

    Estos signos de alerta, con la identificación de nuevas formas de IDP, se irán ampliando con los años, como se recomienda en los siguientes artículos/presentaciones:

    – Martín-Nalda A, Soler-Palacín P, Caracseghi F, Hernández M, Martinez-Gallo M, Figueras-Nadal C. Inmunodeficiencias Primarias: debemos pensar en ellas. Pediatr Catalana 2011; 71: 23-29. Descargar

    – Presentación Signos de Alarma para IDP. Dra Laia Alsina. Descargar

    – Signos de Alarma para IDP por especialidades. Descargar

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