Les Immunodeficiències Primàries (IDP) són un grup de malalties motivades per l’alteració quantitativa i/o funcional dels diferents mecanismes implicats a la resposta immunitària que globalment afecten 1 de cada 1.200 nounats vius. Inclouen més de 300 malalties de les que coneixem el defecte congènit en més de 150, que es classifiquen en 9 grans grups segons les seves característiques, i no és infreqüent que afectin diversos membres d’una mateixa família. Tot i que afecten principalment a nenes i nens, avui en dia els casos en pacients adults ja suposen un 40% del total.
Els pacients afectes d’una IDP són susceptibles a patir infeccions de gravetat variable que, si no són tractades de forma adient, poden ser fatals o deixar seqüeles que empitjorin la qualitat de vida de qui les pateix. També existeix un major risc a patir malalties autoimmunitàries, neoplàsies, sobretot del teixit limfàtic, i al·lèrgies.
